ASUHAN KEPERAWATAN PADA HEMOFILIA
A. Pengertian
Hemofilia
berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima
yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.
Hemofilia
adalah kelainan perdarahan yang disebabkan adanya kekurangan salah satu faktor
pembekuan darah. Hemofilia merupakan penyakit gangguan pembekuan darah dan
diturunkan oleh melalui kromoson X. Hemofilia di bedakan menjadi dua, yaitu
Hemofilia A yang ditandai karena penderita tidak memiliki zat antihemofili
globulin ( faktor VIII ), Hemofilia B atau Penderita tidak memiliki komponen
plasma tromboplastin (faktorIX)
Hemofilia
merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang sering dijumpai. Hal
ini bisa terjadi karena mutasi gen faktor pembekuan darah yaitu faktor VIII
atau faktor IX kedua gen tersebut terletak pada kromosom X, sehingga termasuk
penyakit resesif. Hemofilia lebih banyak terjadi pada laki-laki, karena mereka
hanya mempunyai satu kromosom X, sedangkan wanita umumnya sebagai pembawa sifat
saja (carier). Namun wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan
kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal.
Darah
pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara
normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat
dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu
untuk proses pembekuan darahnya.
Penderita
hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit; seperti luka
memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan sendirinya
jika penderita telah melakukan aktifitas yang berat; pembengkakan pada
persendian, seperti lulut, pergelangan kaki atau siku tangan. Penderitaan para
penderita hemofilia dapat membahayakan jiwanya jika perdarahan terjadi pada
bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak.
B. Etiologi
- Mutasi genetic didapat dari keturunan\
- Hemofilia A disebabkan kurangnya factor pembentukan
VIII (AHG)
- Hemofilia B disebabkan kurangnya factor pembekuan IX
(plasma tromoplastic antecendent)
C. Klasifikasi Hemofilia
a. Hemofilia A
- Hemofilia Klasik; karena jenis hemofilia ini adalah
yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah.
- Hemofilia kekurangan Factor VIII; terjadi karena
kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein pada darah yang
menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
b. Hemofilia B
- Christmas Disease; karena di temukan untuk
pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada
- Hemofilia kekurangan Factor IX; terjadi karena
kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein pada darah yang menyebabkan
masalah pada proses pembekuan darah.
Klasifikasi
|
Kadar Faktor VII dan
Faktor IX di dalam darah
|
Berat
|
Kurang dari 1% dari jumlah normalnya
|
Sedang
|
1% - 5% dari jumlah normalnya
|
Ringan
|
5% - 30% dari jumlah normalnya
|
Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII
atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya, dapat
mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang - kadang perdarahan
terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.
Penderita hemofilia sedang lebih
jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. Perdarahan kadang
terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olah raga yang
berlebihan.Penderita hemofilia ringan lebih jarang
mengalami perdarahan. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi
tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau mangalami luka yang serius. Wanita
hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami
menstruasi.
D. Proses Terjadinya Hemofilia
Gangguan itu dapat terjadi karena
jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan hampir
tidak ada. Perbedaan proses pembekuan darah yang terjadi antara orang normal (Gambar
1) dengan penderita hemofilia (Gambar 2).
Gambar 1 dan Gambar 2 menunjukkan pembuluh darah yang terluka di
dalam darah tersebut terdapat faktor-faktor pembeku yaitu zat yang berperan
dalam menghentukan perdarahan.
Proses gambar 1
- Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada
pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu
darah keluar dari pembuluh.
- Pembuluh darah mengerut/ mengecil
- Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada
pembuluh
- Faktor-faktor pembeku da-rah bekerja membuat anyaman
(benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti
mengalir keluar pembuluh
Proses pada gambar 2
- Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada
pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu
darah keluar dari pembuluh.
- Pembuluh darah mengerut/ mengecil
- Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada
pembuluh
- Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu,
mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna, sehingga
darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh
Hemofilia A atau B
adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan. Hemofilia A terjadi sekurang -
kurangnya 1 di antara 10.000 orang. Hemofilia B lebih jarang ditemukan, yaitu 1
di antara 50.000 orang.
E.
Fatofisiologi
Jaringan yang letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang
dapat terjadi kerena gangguan pada tahap pertama, kedua dan ketiga, disini
hanya akan di bahas gangguan pada tahap pertama, dimana tahap pertama
tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang terdapat pada
hemofili A dan B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia, dikarenakan adanya
gangguan pembekuan, di awali ketika seseorang berusia ± 3 bulan atau saat akan
mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan,
dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya.
Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan
berakibat fatal. Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti
terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh
tubuh). Darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil kemudian
Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh apabila kekurangan
jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman ( Benang Fibrin)
penutup luka tidak terbentuk sempurna, akibatnya darah tidak berhenti mengalir
keluar pembuluh. Sehingga terjadilah perdarahan.
F. Manifestasi
Klinis
- Peradarahan hebat setelah mengalami
trauma ringan
- Hematom pada jaringan lunak
- Hematrosis dan kontarktur sendi
- Peradarahan serebelal
- Terjadinya peradarahan dapat
menyebabkan takikarditakipenia dan hipotensi
G. Komplikasi
- Adanya Nyeri.
- Bengkak pada persendian
- Terjadi Anemia.
- Kelainan bentuk sendi dan otot.
- Gangguan Mobilisasi
- Hepatitis
- Kerusakan ginjal
H.
Penatalaksanaan
a.
.Umum
Perawatan yang efektif yaitu untuk menghentikan perdarahan dengan cepat,
dengan meningkatan jumlah plasma pembekuan darah.
b.Diet
Tidak ada pembatasan diet pada penderita Hemofilia.
c.Aktifitas
Untuk pergerakan diharapkan tidak terlalu banyak bergerak.
d.Pengobatan
- Hemofili A
- Cryoprecipitated antihemophilic factor (AHF)
- Lyophilized AHF
H.
Pengkajian
.a.
Aktivitas
Tanda : Kelemahan otot
Gejala : kelelahan, malaise, ketidakmampuan melakukan
aktivitas.
b. Sirkulasi
Tanda : kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf
serebral/ tanda
perdarahan serebral
Gejala : Palpitasi
c. Eliminasi
Gejala : Hematuria
d. Integritas Ego
Tanda : Depresi, menarik diri, ansietas, marah.
Gejala : Perasaan tidak ada harapan dan tidak berdaya.
e. Nutrisi
Gejal : Anoreksia, penurunan berat badan.
f. Nyeri
Tanda :.Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel.
Gejala : Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram
otot
g. Keamanan
Tanda : Hematom.
Gejala : Riwayat trauma ringan.
-Terjadi perdarahan spontan pada sendi dan otot yang
berulang disertai dengan rasa
nyeri dan terjadi bengkak.
-Perdarahan sendi yang berulang menyebabkan menimbulakan
Atropati hemofilia
dengan menyempitnya ruang sendi, krista tulang dan gerakan
sendi yang terbatas.
-Biasanya perdarahan juga dijumpai pada Gastrointestinal,
hematuria yang
berlebihan, dan juga perdarahan otak.
-Terjadi Hematoma pada Extrimitas.
-Keterbatasan dan nyeri sendi yang berkelanjutan pada
perdarahan.
Pemeriksaan Diagnostik
a). Hemofilia A
-Faktor pembekuan darah (VIII) dari 0 – 25% Normal
-Pemeriksaan APTT Hemofilia A panjang Normal perbaikan
Total tidak ada
perbaikan
b). Hemofilia B
-Faktor pembekuan darah (IX) dari 0 – 25% Normal
-Pemeriksaan APTT Hemofilia B panjang Normal Tidak
perbaikan Total.
c). Hemofili A atau B
Hemofilia Ringan - Dari 5% - 25%
Hemofilia Sedang - Dari 1% - 5%
Hemofilia Berat - Kurang dari 1%
Penata Laksanaan ( Medikal Atau Bedah )
I. Diagnosa dan Intervensi
Diagnosa 1 : Perubahan perfusi jaringan sehubungan dengan perdarahan aktif
Tujuan
:perpusi jaringan kembali normal
tindakan
1. Kaji
penyebab perdarahan
2. Awasi tanda vital, kaiji pengisian kapiler, warna kulit
atau membran mukosa, warna kuku.
3. Perhatikan upaya pernafasan : Auskultasi bunyi nafas,
selidiki keluhan nyeri dada
Kolaborasi
- Berikan transfusi darah sesuai dengan indikasi.
Diagnosa kedua : Kekurangan volume cairan sehubungan dengan kehilangan akibat
perdarahan.
Tujuan
:kebutuhan cairan terpenuhi
Tindakan :
1. Pertahankan pemasukan dan pengeluaran yang akurat
2. Perhatikan karakteristik urin dan berat jenisnya.
3. Awasi tanda vital, ukur tekanan darah pada posisi
berbaring, duduk dan berdiri bila mungkin.
4. Perkirakan drainase luka dan kehilangan yang tampak.
5. Observasi demam, perubahan tingkat kesadaran, turgor
kulit buruk, kulit dan membran mukosa kering, nyeri.
Kolaborasi
- Berikan input cairan sesuai indikasi.
Diagnosa 3 :
Resiko tinggi injuri sehubungan dengan kelemahan
pertahanan akibat hemofilia.
Tujuan: Pasti
kembali dapat beraktivitas
Tindakan:
1. Pertahankan keamanan tempat tidur klien, pasang
pengaman pada tempat tidur.
2. Hindarkan pasien dari cidera, ringan-berat
3. Awasi setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya
cidera.
4. Anjurkan pada keluarga untuk segera membawa klien ke RS
jika terjadi injuri
5. jelaskan pada keluarga klien pentingnya menghindari
cidera.
J. Evaluasi
1. Tidak terjadi penurunan tingkat kesadaran, pengisian
kapiler berjalan normal, perdarahan dapat teratasi
2. Menunjukkan perfusi yang adekuat misalnya:
- Membran mukosa berwarna merah muda.
- Mental kembali seperti biasa.
3. Menunjukkan keseimbangan cairan yang adekuat dibuktikan
oleh haluaran urine individu tepat dengan berat jenis mendekati normal, tanda
vital stabil, membran mukosa lembab, turgor kulit baik dan pengisian kapiler
DAFTAR PUSTAKA
1.. Baradero, Mary, dkk. Teori Askep
Gangguan Kardiovaskuler. 2008. Penerbit Buku Kedokteran EGC: Jakarta.
2. M. Lawrence Tierney, dkk. Diagnosis dan Terapi
Kedokteran Penyakit Dalam Buku 2. 2003. Penerbit Salemba Medika: Jakarta.
3. Wiliams Lippincott. Clinical Nurse 3 Minute. 2003.
Wolters Kluwer Company: USA.
4. Joyce M. Black & Hawks. Medical Surgical Nursing .
2005. Missouri Elsevier inc.
5. Price & Wilson. Patofisiologi Anatomi Buku (1).
2005. Penerbit Buku Kedokteran EGC: Jakarta.
6. www. Purnama 87.blogspot.com/ 2008_0501_archive.hml,
diakses tgl 10 Oktober.