ASKEP PADA HEMOFILIA

ASUHAN KEPERAWATAN PADA HEMOFILIA

A. Pengertian

Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.

Hemofilia adalah kelainan perdarahan yang disebabkan adanya kekurangan salah satu faktor pembekuan darah. Hemofilia merupakan penyakit gangguan pembekuan darah dan diturunkan oleh melalui kromoson X. Hemofilia di bedakan menjadi dua, yaitu Hemofilia A yang ditandai karena penderita tidak memiliki zat antihemofili globulin ( faktor VIII ), Hemofilia B atau Penderita tidak memiliki komponen plasma tromboplastin  (faktorIX)

Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang sering dijumpai. Hal ini bisa terjadi karena mutasi gen faktor pembekuan darah yaitu faktor VIII atau faktor IX kedua gen tersebut terletak pada kromosom X, sehingga termasuk penyakit resesif. Hemofilia lebih banyak terjadi pada laki-laki, karena mereka hanya mempunyai satu kromosom X, sedangkan wanita umumnya sebagai pembawa sifat saja (carier). Namun wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal.

Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya.

Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit; seperti luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan sendirinya jika penderita telah melakukan aktifitas yang berat; pembengkakan pada persendian, seperti lulut, pergelangan kaki atau siku tangan. Penderitaan para penderita hemofilia dapat membahayakan jiwanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak.

B. Etiologi

• Mutasi genetic didapat dari keturunan\
• Hemofilia A disebabkan kurangnya factor pembentukan VIII (AHG)
• Hemofilia B disebabkan kurangnya factor pembekuan IX (plasma tromoplastic antecendent)

C. Klasifikasi Hemofilia

a. Hemofilia A

• Hemofilia Klasik; karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah.
• Hemofilia kekurangan Factor VIII; terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

b. Hemofilia B

• Christmas Disease; karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada
• Hemofilia kekurangan Factor IX; terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

Klasifikasi	Kadar Faktor VII dan Faktor IX di dalam darah
Berat	Kurang dari 1% dari jumlah normalnya
Sedang	1% - 5% dari jumlah normalnya
Ringan	5% - 30% dari jumlah normalnya

Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya, dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang - kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.

Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olah raga yang berlebihan.Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau mangalami luka yang serius. Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi.

D. Proses Terjadinya Hemofilia

Gangguan itu dapat terjadi karena jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak ada. Perbedaan proses pembekuan darah yang terjadi antara orang normal (Gambar 1) dengan penderita hemofilia (Gambar 2).
Gambar 1 dan Gambar 2 menunjukkan pembuluh darah yang terluka di dalam darah tersebut terdapat faktor-faktor pembeku yaitu zat yang berperan dalam menghentukan perdarahan.

Proses gambar 1

1. Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh.
2. Pembuluh darah mengerut/ mengecil
3. Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh
4. Faktor-faktor pembeku da-rah bekerja membuat anyaman (benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh

Proses pada gambar 2

1. Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh.
2. Pembuluh darah mengerut/ mengecil
3. Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh
4. Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna, sehingga darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh

Hemofilia A atau B adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan. Hemofilia A terjadi sekurang - kurangnya 1 di antara 10.000 orang. Hemofilia B lebih jarang ditemukan, yaitu 1 di antara 50.000 orang.

 E. Fatofisiologi

Jaringan yang letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena gangguan pada tahap pertama, kedua dan ketiga, disini hanya akan di bahas gangguan pada tahap pertama, dimana tahap pertama tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang terdapat pada hemofili A dan B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia, dikarenakan adanya gangguan pembekuan, di awali ketika seseorang berusia ± 3 bulan atau saat akan mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya.

Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal. Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh). Darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil kemudian Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh apabila kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman ( Benang Fibrin) penutup luka tidak terbentuk sempurna, akibatnya darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh. Sehingga terjadilah perdarahan.

F. Manifestasi Klinis

• Peradarahan hebat setelah mengalami trauma ringan
• Hematom pada jaringan lunak
• Hematrosis dan kontarktur sendi
• Peradarahan serebelal
• Terjadinya peradarahan dapat menyebabkan takikarditakipenia dan hipotensi

G. Komplikasi

• Adanya Nyeri.
• Bengkak pada persendian
•  Terjadi Anemia.
• Kelainan bentuk sendi dan otot.
•  Gangguan Mobilisasi
• Hepatitis
• Kerusakan ginjal

H. Penatalaksanaan

a. .Umum

Perawatan yang efektif yaitu untuk menghentikan perdarahan dengan cepat,

dengan meningkatan jumlah plasma pembekuan darah.

b.Diet

Tidak ada pembatasan diet pada penderita Hemofilia.

c.Aktifitas

Untuk pergerakan diharapkan tidak terlalu banyak bergerak.

d.Pengobatan

• Asam Amino Chaproid.

• Hemofili A
  
  
• Cryoprecipitated antihemophilic factor (AHF)
  
  
• Lyophilized AHF

• Desmopressin

• Hemofili B

• Faktor IX concentrate
  
  

H. Pengkajian

.a. Aktivitas

Tanda : Kelemahan otot

Gejala : kelelahan, malaise, ketidakmampuan melakukan aktivitas.

b. Sirkulasi

Tanda : kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/ tanda

perdarahan serebral

Gejala : Palpitasi

c. Eliminasi

Gejala : Hematuria

d. Integritas Ego

Tanda : Depresi, menarik diri, ansietas, marah.

Gejala : Perasaan tidak ada harapan dan tidak berdaya.

e. Nutrisi

Gejal : Anoreksia, penurunan berat badan.

f. Nyeri

Tanda :.Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel.

Gejala : Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot

g. Keamanan

Tanda : Hematom.

Gejala : Riwayat trauma ringan.

-Terjadi perdarahan spontan pada sendi dan otot yang berulang disertai dengan rasa

nyeri dan terjadi bengkak.

-Perdarahan sendi yang berulang menyebabkan menimbulakan Atropati hemofilia

dengan menyempitnya ruang sendi, krista tulang dan gerakan sendi yang terbatas.

-Biasanya perdarahan juga dijumpai pada Gastrointestinal, hematuria yang

berlebihan, dan juga perdarahan otak.

-Terjadi Hematoma pada Extrimitas.

-Keterbatasan dan nyeri sendi yang berkelanjutan pada perdarahan.

Pemeriksaan Diagnostik

a). Hemofilia A

-Faktor pembekuan darah (VIII) dari 0 – 25% Normal

-Pemeriksaan APTT Hemofilia A panjang Normal perbaikan Total tidak ada

perbaikan

b). Hemofilia B

-Faktor pembekuan darah (IX) dari 0 – 25% Normal

-Pemeriksaan APTT Hemofilia B panjang Normal Tidak perbaikan Total.

c). Hemofili A atau B

Hemofilia Ringan - Dari 5% - 25%

Hemofilia Sedang - Dari 1% - 5%

Hemofilia Berat - Kurang dari 1%

Penata Laksanaan ( Medikal Atau Bedah )

I.       Diagnosa dan Intervensi

Diagnosa 1  : Perubahan perfusi jaringan sehubungan dengan perdarahan aktif

Tujuan :perpusi jaringan kembali normal

tindakan

1. Kaji penyebab perdarahan
2. Awasi tanda vital, kaiji pengisian kapiler, warna kulit atau membran mukosa, warna kuku.
3. Perhatikan upaya pernafasan : Auskultasi bunyi nafas, selidiki keluhan nyeri dada
Kolaborasi
- Berikan transfusi darah sesuai dengan indikasi.

Diagnosa kedua : Kekurangan volume cairan sehubungan dengan kehilangan akibat perdarahan.

Tujuan :kebutuhan cairan terpenuhi

Tindakan :
1. Pertahankan pemasukan dan pengeluaran yang akurat
2. Perhatikan karakteristik urin dan berat jenisnya.
3. Awasi tanda vital, ukur tekanan darah pada posisi berbaring, duduk dan berdiri bila mungkin.
4. Perkirakan drainase luka dan kehilangan yang tampak.
5. Observasi demam, perubahan tingkat kesadaran, turgor kulit buruk, kulit dan membran mukosa kering, nyeri.

Kolaborasi
- Berikan input cairan sesuai indikasi.

Diagnosa 3 : Resiko tinggi injuri sehubungan dengan kelemahan pertahanan akibat hemofilia.

Tujuan: Pasti kembali dapat beraktivitas

Tindakan:
1. Pertahankan keamanan tempat tidur klien, pasang pengaman pada tempat tidur.
2. Hindarkan pasien dari cidera, ringan-berat
3. Awasi setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cidera.
4. Anjurkan pada keluarga untuk segera membawa klien ke RS jika terjadi injuri
5. jelaskan pada keluarga klien pentingnya menghindari cidera.
J. Evaluasi
1. Tidak terjadi penurunan tingkat kesadaran, pengisian kapiler berjalan normal, perdarahan dapat teratasi
2. Menunjukkan perfusi yang adekuat misalnya:
- Membran mukosa berwarna merah muda.
- Mental kembali seperti biasa.
3. Menunjukkan keseimbangan cairan yang adekuat dibuktikan oleh haluaran urine individu tepat dengan berat jenis mendekati normal, tanda vital stabil, membran mukosa lembab, turgor kulit baik dan pengisian kapiler

DAFTAR PUSTAKA

1.. Baradero, Mary, dkk. Teori Askep Gangguan Kardiovaskuler. 2008. Penerbit Buku Kedokteran EGC: Jakarta.

2. M. Lawrence Tierney, dkk. Diagnosis dan Terapi Kedokteran Penyakit Dalam Buku 2. 2003. Penerbit Salemba Medika: Jakarta.

3. Wiliams Lippincott. Clinical Nurse 3 Minute. 2003. Wolters Kluwer Company: USA.

4. Joyce M. Black & Hawks. Medical Surgical Nursing . 2005. Missouri Elsevier inc.

5. Price & Wilson. Patofisiologi Anatomi Buku (1). 2005. Penerbit Buku Kedokteran EGC: Jakarta.

6. www. Purnama 87.blogspot.com/ 2008_0501_archive.hml, diakses tgl 10 Oktober.